【摘要】 目的 探讨肝内胆管黏液腺癌的诊断和治疗。 方法 回顾分析2000年1月至2013年12月我院收治的5例肝内胆管黏液腺癌临床资料。 结果 男性1例，女性4例。急性梗阻性胆管炎2例，右上腹隐痛伴黄疸3例。术前都没有得到明确诊断。5例都行了手术治疗，急诊手术2例，择期手术3例。术中胆道镜检查：2例肿瘤在右肝胆管，2例肿瘤在左肝胆管，1例肿瘤左右肝管都有。术中行左肝叶切除2例；T管外引流3例。术后均好转出院。病理学诊断：胆管黏液腺癌。术后随访：2例反复用药物灌注、电刀烧灼病变的，分别于12个月、24个月后去世。行左肝叶切除的两例，分别于手术后12个月、16个月去世。最近的1例带瘤生存已5个月。 结论 该病较为少见，近年有增多迹象，术前容易漏诊和误诊，作根治性肝叶切除或肝移植术，才能有望治愈。姑息性治疗，能延长生存时间。
【关键词】 胆管肿瘤；诊断；外科手术；经验
【中图分类号】R722.12
【文献标识码】B
【文章编号】1004-4949（2014）09-0693-02
肝内胆管黏液腺癌是胆管癌的一种类型，是一种较少见的疾病，但是近年有增多的趋势。术前诊断困难，治疗效果不佳[1]。我院普外科从2000年1月至2013年12月收治5例诊断明确的肝内胆管黏液腺癌，将我们临床诊断和治疗作一分析，报告如下。
1临床资料
1.1 一般资料 在2000年1月至2013年12月14年间收治的肝内胆管黏液腺癌共5例，男性1例，女性4例。年龄46—60岁，平均年龄53、5岁。都经手术治疗和病理检查证实。主要临床表现为上腹疼痛，梗阻性黄疸，其中2例为急性梗阻性胆管炎表现，1例合并有胆囊结石，2例合并有左肝管结石。体重明显减轻者1例，总胆红素、直接胆红素升高4例，且直接胆红素与总胆红素之比均在60%以上。低蛋白血症1例。ALT升高5例，AST升高4例。本组5例血清AFP、CEA均不升高，只有一例CA19-9轻度升高，其他4例都不升高。5例都行了B超檢查和CT检查，其中1例行MRCP检查，均提示肝内外胆管扩张，且十二指肠乳头突向肠腔。
1.2 结果5例都行手术治疗。术中所见：肝脏淤胆，肝内外胆管极度扩张，充满大量胶冻样物。术中胆道镜检查：2例左肝管内粗糙，合并有结石；2例右肝管内粗糙；另1例左右肝管内都粗糙。且在粗糙面上见“纤维丝”样漂浮物不断排出。病变位于左肝的2例行左半肝切除术，其余3例取活检，行T管外引流术。术后均得到病理证实。左肝切除的2例，术后半年左右复发，分别于术后1年、1年4个月死亡。右肝病变行T管外引流术的2例，术后反复在药物灌注、胆道镜下用取石网电烧灼，分别于一年、两年后去逝。还有一例病变位于左右肝管，行T管外引流术的患者，已5个月，经T管反复冲洗胆道，带瘤生存至今。已死亡的4例均为肝内转移，恶病质，衰竭死亡。本组5例都得到随访。
2讨论
2.1 术前诊断： 目前肝内胆管黏液腺癌术前得到诊断是较困难的。本组5例都是在术中或术后才得到诊断。经本组资料分析结合文献复习，肝内胆管黏液腺癌有以下特点：1、中老年，女性多于男性。2、上腹疼痛，梗阻性黄疸。3、B超、CT、MRI影像提示肝内外胆管扩张，MRCP显示肝内外胆管明显扩张而下段胆管没有受压表现，且十二指肠乳头突向肠腔。ERCP可见突向肠腔的十二指肠乳头，以及可能从乳头排出的黏液[2]。4、AFP、CEA、CA19-9无明显变化。5、由于出现胆道梗阻，会出现胆红素的升高及肝功能的异常。对于比较早期的肝内胆管黏液腺癌，在影像上几乎无直接征象，应当是综合判断[3]。严茂林等[2]认为，远离肿瘤的肝内外胆管均扩张，而无肝外胆管突然中断，是该病最具特征性的表现。
2.2 手术方式：由于肝内胆管黏液腺癌的生物学特性，唯一能治愈的手术方式是根治性肝叶切除或肝移植术，其他的方法都是姑息性的。在术中，切开总管前的细针穿刺一般是抽不出东西的，应换较粗一点的9号针头再穿刺，在针尖处可见到胶冻样东西，这时应毫不犹豫地切开总管。总管一切开，大量胶冻样物涌出。术中胆道镜检查，明确肿瘤部位和范围，然后作根治性肝叶切除是治疗的关键。本组两例左半肝切除的病例，在一年多的时间就复发、死亡，可能给切除范围不够有关。对于肿瘤已浸润左右肝管，或多中心生长的，不可能作根治性肝叶切除术的，可考虑肝移植术，但在实际工作中，一般都作外引流术。选择24号T管或用U管外引流都可以。王坚等[4]认为使用U管对后续治疗要好些。我们的经验是只要护理好了，T管注药和换管都可以，而且胆道镜还可以协助处理病灶。如果要作内引流的话，胆肠吻合口应宽大，以防术后被胶冻样物阻塞。
2.3 姑息性治疗： 对放置外引流的患者，一般是终身带管，保持引流管的长期通畅是重要的[5]。我们的经验是：术中放24号T管，术后每天低压冲洗一次，少冲多吸，将胶冻物尽量吸出。一周后用5-FU250mg胆管灌注（头低足高位），会明显减少胶冻液分泌量，连续10天，每月一次。长时间观察，全身及消化道无不适。每三天换一次敷料，以及用生理盐水反复冲洗抽吸，尽可能将胶冻物抽出。每三个月更换T管一次。胆道镜下电烧灼有一定的效果，短期内胶冻样物明显减少。以上方法我们交替使用。护理好引流管，保持引流通畅是很重要的。
3 结论
肝内胆管黏液腺癌近年有增多的趋势，诊断较困难，需要综合判断，MRCP是进一步研究的方向.根治性肝叶切除术是其主要的治疗方法，术中需与病理密切配合。姑息性治疗能够带来生存时间的延长和一定的生活质量。
参考文献
[1] 田秉璋，吴金术，蒋波，等. 胆管黏液腺癌的诊断与治疗 [J] 肝胆胰外科杂志，2009，21（3）：219—220.
[2] 严茂林，王耀东，魏少明，等. 肝内胆管黏液性肿瘤的诊断与治疗. [J] 中华普通外科杂志，2013， 28（9）：669—671.
[3] 赵忠扩，邵钦树. 黏液性胆管癌临床特征与预后分析. [J]. 浙江医学，2010，32（5）692—694.
[4] 王 坚，吴志勇，施维锦，等. 肝内胆管黏液腺癌的诊治分析（附5例报告）[J] 外科理论与实践，2005，10（4）：335—337.
[5] 郑 硕，黄奕红，田立平，等. 胆管黏液腺癌5例临床诊治分析. [J]. 福建医药杂志，2011，33（5）：56—57.