【摘 要】目的：探究小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现、诊断方法和治疗方法。方法：回顾分析我院自2008年1月至2012年1月期间收治的9例IPH患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法和治疗结果。结果：经过2周以上的治疗，8例患儿好转出院，1例因治疗无效，呼吸衰竭而死亡。结论：IPH发病率低，临床表现不典型，容易造成误诊，应提高临床诊断水平，对患儿准确早期诊断，从而对症用药，提高治疗效果。
【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症；表现；诊断；治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症（英文简称为IPH）是临床实践中比较少见的一种疾病，其发病率约为0.5/100万，并多发于16岁以下儿童，发病患儿无明显性别差异。IPH是儿童铁代谢异常性疾病，临床特点是患儿肺毛细血管反复发生出血症状，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，同时出现缺铁性贫血症状。由于患儿临床表现和和胸部X线表现缺乏明显的特异性，故临床诊断中容易出现误诊现象[1]，不能对患儿进行对症用药，从而增加了患儿严重出血以及死亡的危险性。为了探究IPH疾病的临床特点，提高临床诊断水平，现对我院自2008年1月至2012年1月期间收治的9例患儿资料进行如下回顾分析：
1 临床资料
1.1一般资料 自2008年1月至2012年1月期间，我院共收治IPH患儿9例，其中男4例，女5例；年龄范围在6个月至15岁之间，平均年龄为5.7岁，6至12个月患儿1例，1至3岁患儿1例，3至6岁患儿3例，6至15岁患儿4例，6至15岁之间的学龄儿童所占比例比例最高，达44.4%，病程范围在6天至5年之间，平均病程为2.6年。本组患儿均无药物、牛奶及其他食物过敏史。
1.2临床表现 9例患儿中，7例（77.8%）脸色苍白，4例（44.4%）有咳嗽症状，3例（33.3%）有发热症状，5例（55.6%）咯血或痰中带血，6例（66.7%）患儿出现肝脾肿大，2例（22.2%）出现淋巴结肿大。
1.3实验室检查 对所有患儿进行血常规检查，发现7例（77.8%）患儿存在不同程度的贫血症状，其中1例轻度贫血，2例中度贫血，4例重度贫血，Hb最低值为33g/L。6例（66.7%）患儿网织红细胞比例偏高，最高达55%。铁代谢检查发现，血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低和总铁结合力升高比例分别为77.8%（7例）、55.6%（5例）和33.3%（3例）。对所有患者进行胸片检查，结果网格状影3例（33.3%），片状实变影1例（11.1%），肺纹理模糊、增多1例（11.1%），结节状影1例（11.1%），粟粒状影1例（11.1%），肺纹理增多合并心影增大1例（11.1%），肺纤维化1例（11.1%），详见表1。对其中的5例患者进行骨髓涂片，结果有3例患者呈增生性贫血骨髓像。对7例患者进行痰液/胃液含铁血黄素细胞检查，结果痰液、胃液阳性率分别为71.4%（5/7）、85.7%（6/7）。未对其余患者进行肺含铁血黄素细胞检查，但通过对患者临床表现和CT或胸片的分析，排除患者是继发性肺含铁血黄素沉着，并均被確诊为IPH。
1.4方法 本次研究的所有患儿均采用肾上腺皮质激素进行治疗，若患儿呼吸困难，贫血比较严重，给予患儿少量输血和间歇给氧。其中4例先通过静脉滴注方式给予应用甲基强的松，每天使用剂量标准为2mg/kg，待病情得到缓解和控制后，为患儿应用泼尼松片，每天使用剂量标准为1-2mg/kg，其余5例患儿直接采用泼尼松片进行治疗，剂量标准同上，1例联合使用环孢菌素A。
2 结果
治疗7天后，大多数患儿的临床症状得到改善，血红蛋白增加，14天后，对患儿进行胸片复查，8例患儿好转出院，1例因治疗无效，呼吸衰竭而死亡。
3 讨论
目前，人们尚不十分清楚IPH疾病的病因，但多数学者倾向于抗原-抗体反应选择性作用于患儿肺泡毛细血管而导致其产生局部出血；最新研究发现，细胞因子及其自身免疫性血管炎也在IPH疾病产生过程中扮演重要角色[2]。患儿发病时，所发生的病理变化主要有：肺内含铁量显著升高，达到正常水平的5至2000倍，从而致使患儿肺的体积和重量明显增加。临床实践中，该病非常少见，患儿发病时，具有以下临床特点：反复咳嗽、咯血、面色苍白、贫血、发热等，胸片检查可见两肺之间发生弥漫性病变，呈网状或圈状改变，或慢性浸润样改变。在临床诊断中，一旦患儿具有上述症状，且能够在其痰液或胃液中见有含铁血黄素颗粒沉着的巨噬细胞，即可对患儿进行确诊[3]。部分患儿虽然结果为阴性，但仍不能完全排除。
IPH在不同时期具有不同的临床表现和X线表现，也有部分患者临床表现不典型，所以该病容易被误诊。如果临床医生在诊断时思维比较局限，未能充分重视患者痰中带血症状，忽略了IPH具有反复间歇性贫血表现，或仅对患者胃液或痰液含铁血黄素的阴性结果进行片面分析，往往不能对IPH疾病进行正确的早期诊断[4]。因此，对IPH进行正确早期诊断也非常关键，只有对症用药，才能明显改善患者预后，提高治疗效果。
参考文献：
[1] 蔡栩栩，尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志，2011，26（16）：1231-1234
[2] 杨明生.小剂量免疫抑制剂联合治疗特发性肺含铁血黄素沉着症[J].中国基层医药，2005，12（6）：757-758.
[3] 李如尧，李宝林，张惠丽.特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析[J].临床医学，2005，25（2）：13-14.
[4] 杨巧莉.特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析[J].福建医药杂志，2010，32（01）；143-143